血友病性関節症

監修:聖マリアンナ医科大学小児科学 特任教授 瀧 正志 先生

血友病性関節症の症状

血友病性関節症は血友病の特徴的な症状で、血友病患者さんの多くが経験します。重症の血友病患者さんでは、歩き始める1歳前後から関節の出血がみられます。中等症や軽症の患者さんでは、重症患者さんよりも発症年齢が遅いのが一般的です。足関節、膝関節、肘関節などの滑膜(かつまく)を有する関節での出血がよく見られます。

関節の出血で起こる症状は、関節の痛み、熱感(熱く感じる)、腫脹(はれ)、可動制限(関節の動きが悪くなる)です。出血量はそれほど多くありませんが、関節の内部は狭いため少量の出血でも圧力が加わり、強い痛みを感じます。

関節の出血をくり返すと、関節内部の炎症は慢性化し、関節をなめらかにして動きやすくしている「滑膜」が増殖して血友病性関節症を引き起こし、より出血しやすい状態になります。
この状態が長引くと関節は破壊され、変形して関節が硬くなり、曲げ伸ばしができなくなり、日常生活が困難になることもあります。

そのため、血友病の治療では、関節内出血を起こさないように凝固因子製剤の定期補充療法などで出血予防を行うことが大切です。次に、いかに関節内の出血から血友病性関節症に進まないようにするかが重要です。すでに血友病性関節症が発症した場合には、その進行を抑えることが大切です。
整形外科、リハビリテーション科を定期受診し、関節の状態をチェックし、必要な治療を受けましょう。

血友病性関節症の予防

血友病性関節症の予防は、関節内出血を起こさないことです。そのために定期的な凝固因子製剤の投与などにより出血を予防することが重要です。また出血した場合は、早期に凝固因子製剤を注射し、同時に局所の安静(Rest)、冷却(Ice)、圧迫(Compression)、挙上(Elevation)を行うことが大切です。頭文字をとりRICEといいます。

すでに関節症が進行してしまった場合は、手術が必要になることもあります。

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