血友病の治療には、患者さんの体で不足している凝固因子を補充します。そのためには、第VIII因子製剤や第IX因子製剤を注射することになります。これらの製剤はおもに出血が起きたときに注射して血を止めます。また、前もって出血しないように予防的に注射することもあります。前者を出血時補充療法、後者を定期補充療法 とよびます。

   

1.出血時補充療法-出血の種類と対応方法

出血した場所や程度に応じて、注射する第VIII因子あるいは第IX因子の量は異なりますのの で、主治医の指導に従ってください。

急性出血の補充療法

出血部位 補充療法・目標とする第VIII(IX)因子レベル(%)
関節内出血筋肉内出血 軽度の場合20~40%として1回輸注する。重度の場合は40~80%の範囲で1回輸注する。以後は症状に応じて12~24時間間隔で輸注を行う。
口腔内出血 軽度の場合20~40%として1回輸注する。症状に応じて12~24 時間毎に1~2日間輸注する。重度の場合は40~60%として、12~24時間ごとに3~7日間輸注する。
消化管出血・閉塞のおそれのある気道出血 80~100%として症状に応じて12~24時間ごとに止血後も3~7日以上輸注する。
皮下出血 基本的に輸注は必要ないが、頚部などの血腫に対しては20~40%とし、症状に応じて12~24時間ごとに1~3日間輸注する。
鼻出血 通常は輸注をしないで経過を観察する。重度の場合は20~40%とし、症状に応じて12~24時間ごとに1~3日間輸注する。
血尿 軽度の場合は安静にして、多めに水分を取る。改善しない場合は20~40%、痛みを伴う場合や血尿が悪くなる場合は、40~60%を目標する。症状に応じて12~24時間ごとに、1~3日間輸注する。
骨折 症状に応じて100%を目標としてボーラスで12時間ごとに輸注を行う。
外傷 軽度の場合は口腔内出血、皮下出血、鼻出血の輸注に準じて行っても良い。重度の場合は骨折の補充療法に準じる。
頭蓋内出血 最低100%を目標としてボーラスで12時間ごとに輸注を行う。最低5~7日以上継続し、漸減・中止する。
乳幼児の頭部打撲 程度に応じ、速やかに50~100%となるよう1回輸注する。


参考:インヒビターのない血友病患者の急性出血、処置・手術における凝固因子補充療法のガイドライン(日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会)

 

   

 

皮下出血

ころんだり打ったりすると、いわゆるアザや皮膚のはれができます。これが皮下出血です。皮膚の下に出血しているので、さわるとかたまりがあり、痛みも感じます。すぐに打った場所を冷やして様子をみましょう。普通はすぐに注射する必要はありませんが、冷やしてもはれがどんどん大きくなるときや、痛みが強くなるときは注射しましょう。 なお、首や目のまわりの皮下出血は、呼吸困難や眼球圧迫などの原因となることもありますので注射をしましょう。 
息苦しさや目の痛みの症状があったら、すぐに主治医に相談しましょう。

   

 

鼻出血

発熱、睡眠不足、感染、うちみ、鼻炎、鼻ほじりなどで出血します。小児期・学童期にくり返すことが多く、成人後はまれです。まずは圧迫して止血します。大量に出血をくり返したり、出血が長引く場合には薬を注射します。

   

 

口内・歯肉出血

へんとうせん炎などの炎症で起こることがあります。固いものを食べたり、おもちゃをくわえたりして粘膜下出血をおこすことがあります。また、口の中がはれているときには、すぐに注射をして主治医と相談しましょう。歯で粘膜を傷つけたり、ムシ歯や歯の治療などで歯ぐきから出血することもあります。いったん止まっても数日後に再度出血することがありますので注意が必要です。補充療法に加えて抗線溶療法(トランサミンなど)が有効です。

 

 

◎抜歯
歯を抜くときには前もって十分な量の補充療法と抜歯後の抗線溶療法が必要です。奥歯を抜くときや複雑な処置になるときには入院して行うこともあります。主治医に相談の上、経験のある歯科医師を紹介してもらいます。

   

 

関節内出血

関節にいつもとちがう感じがしたら、出血が起こっているかもしれません。出血した関節は、痛み、はれ、熱感の3つの症状を示します。 同じ関節に出血をくり返すと、関節が変形して、痛くて動きが悪くなる血友病性関節症になることがあります。出血のけはいを感じたら、はれる前にできるだけ早く補充療法をしましょう。

   

 

深部筋肉内出血

うちみやスポーツ、あるいは無理な姿勢で重いものを持ったときなどに起こります。大きい筋肉では大量出血することもあります。痛みは激しく、長い時間続きます。出血した血液が長い間筋肉内に残っていると、後遺症を引きおこします。出血のけはいを感じたら、すぐに補充療法をはじめて、出血がひどくならないうちに、治さなければいけません。できるだけ早く補充療法をしましょう。

 

 

◎腸腰筋(ちょうようきん)出血
深部筋肉内出血のひとつです。背中や腰から股関節(こかんせつ)にかけての激しい痛みのため横になったとき、足をまっすぐ伸ばすことができなかったり、腰を伸ばして立てないのが特徴です。出血が多いと足にしびれがあらわれたり、麻痺することがあります。上記のような症状があらわれたらすぐに補充療法をしましょう。股関節出血との区別が難しいので病院で詳しい検査が必要です。この出血とわかったときには入院が必要になることがあります。

   

 

血尿(腎出血)

尿が出血で赤くなります。多くは原因不明です。安静にして水分を十分にとり、尿をたくさん出します。しかし、出血が多く血液のかたまりが尿にたくさん混じるようなときは、補充療法をして主治医に相談してください。血の塊が尿管につまると、おなかや腰の痛み、はきけなどが起こることがあります。腎障害をおこすことはまれです。症状が強いときは、主治医に相談してください。また、年に何回も血尿をくり返すときも主治医に相談しましょう。

   

 

消化管出血

吐いたものの中に血や黒色物がまじったり、タール便(黒色、チョコレート色の便)がみられたら胃や十二指腸からの出血の可能性があります。赤い便(血便)は大腸からの出血の可能性があります。短時間に大量出血するおそれがありますから、すぐに治療を受けなければなりません。必ず入院して、完全な止血治療を受けて出血原因を確かめましょう。

   

 

頭蓋内(ずがいない)出血

原因は、けが、うちみ、その他明らかな原因が見当たらないものなど様々です。小児ではころんだときなどにもおきることがあります。頭が重い、首が痛いなどの軽い症状から頭痛、意識がなくなる、はきけ、動きがにぶい、けいれんなどの症状を示します。小児ではなんとなく元気がないなど、症状がはっきりしないこともあります。頭の出血は命にかかわる問題です。これらの症状があらわれたら、すぐに補充療法をするとともに、病院に連絡して詳しい検査をはじめなくてはなりません。また、頭や顔を強く打ったときには、すぐに注射をして主治医と相談してください。

   

 

外傷

軽いすり傷、切り傷はふつうに手当てし、清けつに保ちましょう。圧迫できるところは15分以上おさえれば、ほとんど止血できます。しかし、出血が止まらないときや、はれがひどいときには注射が必要です。大きなけがで縫合が必要な場合は、止血のために薬の注射もいっしょに行います。すぐに病院で治療を受けましょう。

   

 

交通事故

けががなくても内出血している可能性があるので、まず1回早めに注射をしましょう。病院へ急いで連絡して指示を受けることが必要です。患者カードや手帳などをいつも身につける習慣をつけ、救急隊や介護の人に病気の説明をしましょう。

2.定期補充療法

■ 1次定期補充療法


重症型の血友病患者さんで、2歳未満あるいは最初に起きた関節出血の後に定期的(例えば週に2あるいは3回)に凝固因子製剤の投与を開始します。これを長期間行うことによって関節症をまえもって防ごうとする方法です。

 

■ 2次定期補充療法


2歳以上あるいは2回以上関節出血をきたした後から開始し、定期的(例えば週に2回あるいは3回)に凝固因子製剤の投与を長期間行う方法です。

 

3.予備的補充療法


運動会、遠足、旅行などの当日に凝固因子製剤を注射する方法です。


JP/HG/1216/0006