血が固まるしくみ

血管が傷つくと、傷ついた血管の内側には、血管を流れていた血小板がすばやく貼り付いて固まり(血小板粘着・凝集)、血栓ができます(これを、一次血栓とよびます)。
ここまでは、血友病であっても、健常者と同様におこります。

血管損傷、一次血栓イメージ図

 

次に、一次血栓のうえで、第VIII因子、第IX因子など10種類以上の凝固因子がはたらき、たくさんのフィブリンができます。メッシュ様のフィブリンが 作られることで、しっかりした血栓(二次血栓とよびます)ができます。頑丈でこわれにくいメッシュができるためには、よいタイミングで、たくさんのフィブ リンができることが大切です。このメッシュが、最初にできた一次血栓を補強する役割を果たし、血管の壁の傷が完治するまで、再出血を防ぐはたらきをしま す。
 

血友病の患者さんでは…

血友病Aの患者さんでは第VIII因子がない(あるいは、うまくはたらかない)ため、また、血友病Bの患者 さんでは第IX因子がない(あるいは、うまくはたらかない)ため、フィブリンが少ししかできません。このため、一次血栓の上には、ゆるいメッシュしかつく ることができず、弱い二次血栓となります。
 


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