血管が傷つくと、傷ついた血管の内側には、血管を流れていた血小板がすばやく貼り付いて固まり（血小板粘着・凝集）、血栓ができます（これを、一次血栓とよびます）。
ここまでは、血友病であっても、健常者と同様におこります。

次に、一次血栓のうえで、第VIII因子、第IX因子など10種類以上の凝固因子がはたらき、たくさんのフィブリンができます。メッシュ様のフィブリンが作られることで、しっかりした血栓（二次血栓とよびます）ができます。頑丈でこわれにくいメッシュができるためには、よいタイミングで、たくさんのフィブリンができることが大切です。このメッシュが、最初にできた一次血栓を補強する役割を果たし、血管の壁の傷が完治するまで、再出血を防ぐはたらきをします。		血友病Aの患者さんでは第VIII因子がない（あるいは、うまくはたらかない）ため、また、血友病Bの患者さんでは第IX因子がない（あるいは、うまくはたらかない）ため、フィブリンが少ししかできません。このため、一次血栓の上には、ゆるいメッシュしかつくることができず、弱い二次血栓となります。
かわいい因子のキャラクターが登場！ Movie 血が固まるしくみ（正常） （Flash movies 765KB）		かわいい因子のキャラクターが登場！ Movie 血が固まるしくみ（血友病A） （Flash movies 689KB）

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