原因不明の出血と後天性血友病


血友病には先天性血友病と後天性血友病があります

後天性血友病は突然、原因不明の出血傾向を呈する疾患で、
年間100万人に約1.5人の頻度で発生する疾患です1,2)
後天性血友病の患者さんの死亡率は20%といわれ、
凝固因子に対する自己抗体、多くは抗第VIII因子自己抗体が出現することによって引き起こされます1,3)

先天性血友病は血液凝固第VIII因子(血友病A)または第IX因子(血友病B)欠乏症のことです。1万人に1人の男子に発症する遺伝疾患で、生まれた時からこれらの凝固因子活性が低下しています。
一方、後天性血友病は、主に血液凝固第VIII因子に対する自己抗体(インヒビター)により、後天的に凝固因子活性が低下する疾患です。後天性血友病は、「後天性インヒビター」とも呼ばれ、今まで全く出血症状を呈したことがない人に突然発症する重篤な出血性疾患です。

    


後天性血友病は高齢者に多く発症し男女比はほぼ同じです4,5)

後天性血友病には、明らかな性差はなく、また、出血の既往歴や家族歴はありません1)

    

後天性血友病は前触れなく発症します

後天性血友病の主な出血部位は、皮下、筋肉や泌尿生殖器などの軟部組織や粘膜です4)

初発症状は多岐にわたります。主な初発症状は皮下出血、筋肉内出血で全体の70%を占めますが、どのような病態でも出血性疾患であれば後天性血友病の可能性があります。

    

後天性血友病には様々な基礎疾患があります5)

自己免疫疾患、悪性腫瘍、糖尿病などの病因や基礎疾患が75%にみられます5)

 


1)Knoebl P, et al., J Thromb Haemost, 10(4): 622-631, 2012
2)嶋緑倫他: 血栓止血誌, 14(2): 107-121, 2003
3)Baudo F, et al., Blood, 120(1): 39-46, 2012
4)Collins PW, et al., BMC Res Notes, 3: 161, 2010
5)田中一郎他., 血栓止血誌, 19(1): 140-153, 2008

   

    

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