後天性血友病ってどんな病気?

監修:東京医科歯科大学医学部附属病院血液内科
臨床教授 小山 高敏先生

 

■血が固まるためのしくみが阻害されてしまう病気です

●血が固まるしくみには、体の中にある「凝固因子」と呼ばれる 10種類以上のたんぱく質が関わっていて、次々と連鎖的にはたらくことで血が固まります。これらの凝固因子はひとつでも足りなかったり、はたらきが弱かったりすると、血が固まりにくくなります。


●後天性血友病とは、体の中にある凝固因子のうち、多くは血液凝固第VIII(はち)因子に、自己抗体が発生する病気です。凝固因子のはたらきは正常ですが、自己抗体が凝固因子のはたらきを阻止するため、血が固まりにくくなります。
*自己抗体は「インヒビター」とも呼ばれます。 

 

血が固まるしくみが
はたらいています

そこに突然、自己抗体が
できてしまいます

 

 

 


■原因は何ですか?

●後天性血友病を発症する原因はまだ分かっていません。発症した患者さんには、持病のない患者さんも多くいらっしゃいます。その一方で、自己免疫疾患(膠原病など)、悪性腫瘍(がん)などを持病にもつ患者さんも多くいることが分かっています。

 


■どのような症状がありますか? 

●筋肉内に痛みを感じたり、強くぶつけた記憶がないのに広範囲にあざができたりします。血が固まりにくいため、ちょっとした衝撃で内出血ができることもあり、重症の出血に進展することもあります。代表的な出血は皮下出血や筋肉内出血ですが、消化管や血尿、口や歯からの出血もあります。


●たいへんまれな病気で、発症するのは 50万~ 100万人に 1人くらいと言われています。

 

    


■とつぜん出血症状があらわれる病気です

●これまで血が止まりにくかった経験や、家族に同様の病気になった人がいるわけではなく、突然の出血症状が現れるのが特徴です。


●高齢者の方に多く発症する傾向があり、男女で発症率に違いはありません。また、妊娠や分娩を機に発症する場合があります。

 

    


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